もみの木

私達は筋ジストロフィー患者さんの生活の質向上（QOL)の支援推進を目的として社会の福祉活動をいたします。

お知らせ

人目です

「もみの木」だより
「筋ジストロフィーの病気を、理解して、ご支援を、宜しくお願い申します。
平成２２年１０月26日、筋ジストロフィー患者の「QOL向上」について、
要望書を厚生労働省に提出いたしました。
又、平成２３年３月にも厚生労働省に行く予定でした。
又、再度、ご報告させていただきます。

平成23年3月11日＝＝東日本大震災＝＝に際して被害に遭われた皆々様、ご家族の皆々様には、心よりお見舞い申し上げます。
私達「もみの木」の活動はしばらくの間、自粛させて頂きます。

平成２３年４月２３日のシンポジウム＆講演会。アンケートの結果再度平成２３年８月１日厚生労働省に陳情に行きました。成果＝遺伝子研究と平行に筋ジストロフィー患者QOL向上・ケア医療である「NPPV」を取り入れてください。
再度・厚生労働省・社）日本筋ジス会・ＮＰＯ法人もみの木・関係者の方々と話し会い致します。調整準備中です。　

最新ニュース！！
　「報道の魂」ＴＢＳテレビの記者さんがニュースでは伝えきれない「こだわり」をこめて製作しました。

「つくらず、かざらず、そのままに。しかし、力をこめてぶつける」　素朴でストレート、無骨で不器用なドキュメンタリー。・・・
　　平成２３年１２月１8日・２５時５０分～２６時２０分放送でした。

大阪の書道家と北海道の女性医師。
石井誠さん「ＮＰＰＶ」の患者さんです。誠さんは、年３回くらい、北海道に検査入院されているようです。　筋ジストロフィーの患者である石井さんは、５歳より書道始め、今や新聞、テレビのニュースとなり、多くの筋ジストロフィーの患者さんに、感動を頂きました。
「ＮＰＰＶ」鼻マスクだから出来る,書道家の石井誠様は、素晴らしい・力強い、芸術作品を、世に送り出されています。

その石井誠さんを支えていただく、八雲病院の小児科医長石川悠加先生。ドクターの談話＝＝治らない病気を治す医療ではなく、一人の人間として生活され、患者のＱＯＬ向上のお手伝いの医療だと、話されていました＝＝

なんと・・・２６病院機構では、２０年間一人も気管切開したことがない八雲病院。「ＮＰＰＶ」の患者さんたちは生き生きと、サッカー等に、夢中でしたね。

なんと「ＮＰＰＶ」の患者さんは、一人もいない病院機構もあるのですね。
私（難病飛行の著者）の記憶が、間違いなければ、２２年間施設生活した施設は、
「ＮＰＰＶ」の患者さんは、一人だけでした。

病院間の医療の格差はなぜでしょうか？密室医療は、患者のＱＯＬ低下は酷いものでした。

「ＮＰＰＶ］の四国の医師のお話では、診療報酬は、かなり「ＮＰＰＶ」が低い。
高度な医療技術が必要な、「ＮＰＰＶ」の診療報酬が、低いのは納得できません。

ＴＢＳ様のテレビに、私も少し出演いたしました。
気管切開にはそれなりの、介護があるはずです。首に穴が開いているので、首に水が入るから・その日その日で、外と温度差があるから・日により言い訳は違いますが、１年６ヶ月、お風呂に、いれてくれませんでした。医師は、許可しているのに病棟師長が言い訳ばかりしました。

食事も3ヶ月でませんでした。主治医が変わり一日一食が２，３ヶ月、それから一日2回の食事を頂きました。密室医療は、ひどいものでした。その施設を、気管切開してから、1年８ヶ月たつた頃、先輩のように、ＱＯＬ向上を求め転院しました。
かなり飢えていた私は、筋ジス患者に必要なカロリーの食事が出ました。

患者会の一部奇妙な会話がありましたね。気管切開したけど。「ＮＰＰＶ」が良かった。と言う患者があるけど、一概に言えないと・・・。もつともな事のようですが？？すこし違うと思います。患者さんのいろんな背景を、ご存知ですか。

ALS患者さんは、公開の場で、「NPPV」と「気管切開」の選び方が、討論・議論・されております。ALS患者様も筋ジストロフィー患者様も人工呼吸器が必要な病気です。気管切開してベットにつなぎ、寝ていたら良い訳ありません。

一人に一つの軽量のポータブル人工呼吸器が必要です。この方法が「NPPV]です。世界的にも「NPPV]が主流です。なぜ筋ジストロフィー（ＤＭＤ）型の病気には、人工呼吸器の情報がないまま気管切開＝寝たきりは理解できません。気管切開をする前に、常日頃から、呼吸リハビリの情報が必要です。又「NPPV」には費用が余りかかりません。　

今から思えば2004年に、非侵襲的人工呼吸療法の「生きて行きたいけど、気管切開はしたくない」と言う医学書が出ましたね。こんな嬉しいニュースは、なんとしても医師の学会に参加している保護者達は情報を流してください。

患者QOL向上と安全な医療は両立しないとの学説がありますが、問題点を公開で話し合うべきです。いつまで経っても日本の筋ジス医療は一部２０年ー３０年ー４０年前からも余り発展していません。「NPPV]には優秀な医師の熱意が必要です。又鼻マスクしたら、OKでもありません。

今回のＴＢＳ様の「報道の魂」のような、真実をどんどん続けてほしいです。そして患者保護者様も、ひとごとのように思わないで、医療従事者側と、日本の筋ジス患者のＱＯＬ向上と、真の遺伝子解明が出来る日が来ることを願います。
いろいろ考えちゃいました。　　　　ＮＰＯ法人　もみの木　代表理事補佐より　　　

　　　　　　設立趣旨書

1、趣旨

２００２年、WHOは、その定義を見直し「緩和ケアとは命の終わりを、見据えた医療」ではなく、「病気によって起きている問題や起きてくる問題に対応する医療」と提唱しています。治る状態か治らない状態かということは、問題ではありません。その生命を脅かす疾患のよる問題に直面している患者とその家族に対して身体的問題、心理社会的問題、スピリチュアルな問題の評価を行い、それが問題とならないように「予防、QOLを改善するためのアプローチである」としています。人工呼吸器の導入により、寿命が伸び、患者のQOLが向上しました。ようやく生きていることから、よりよく生きることが、可能になったと言えます。1

代表は、息子が「ディシェンヌ型筋ジストロフィー」という進行性の疾病と診断されました。30年余りの月日が流れました。私達家族は、「筋ジストロフィー」という病気を持ちながら、病気と闘っている患者や保護者の方々と、患者支援を目標に、意見交換しました。そんな中で多くの矛盾にぶつかりました。

今から20年ほど前、人工呼吸器の導入により、デュシエンヌ型筋ジストロフィー患者は、今までの2倍以上の生存可能になり、医学の進歩を喜びました。
同時に、ポ－タブル人工呼吸器により、
外出・外泊を楽しんでいる家族も多く
この厳しい病気と闘っている患者に希望を与えてくれました。
しかし、病院間の格差は・・・・・中略・・・・・「筋ジストロフィーという病気は、・・・・・。
中略・・・。

そんな中、希望を持って人生を歩んでいくことを、教えてくれたのは、身体障害者一級の患者の励ましの姿勢でありました。気管切開され、24時間人工呼吸器使用、体交もできず、言葉も出なくなり、寝たきりの生活に耐えている患者は、僅かに残った指先の残存機能で、力の限りパソコンを、屈指し、先進国の医学情報、国内の現代医学の研究をしている病院などのホームページを検索する日々の姿でした。意識朦朧の中「生きて行きたい」と、病気を理解してくれる医師を探す場面に直面し「大切な一歩」に出会いました。・・・・・中略・・・・・

長期療養者の「筋ジストロフィー患者のQOL向上」は、急がなければなりません。
「筋ジストロフィーの患者の皆さんが、ケア医療、緩和ケアなど、充分な医療と介護に巡り合い、持てる能力を存分に発揮し、その潜在能力を開花させ、社会的に活躍でき、人々の輪の中で、素晴らしい貢献を成し遂げてくれると
確信出来たらどんなに素晴らしいことでしょう。

筋ジストロフィーの患者に対して、QOL向上推進に関する事業を行い、障がい者福祉の増進を目的とし、各地の多くの有意な賛同者とともに
「NPO法人　もみの木」を設立いたします。

２、申請に至るまでの経過
平成１８年　２月　筋ジストロフィーである患者の治療方法に不信を抱、様々な研究を始める。
　　平成１９年１２月　京都大学での「神経筋疾患の呼吸リハビリテーション」の勉強会・交流会に参加し、賛同者を得て、組織立ち上げを決意する。
平成２０年 1月　「NPO」法人設立に向けた準備を開始する。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
平成２０年５月　協力者、賛同者の募集を開始する。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　平成２１年　８月　設立総会を開催する。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
平成21年12月18日成立。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

役員紹介

代表理事　蔭山　照夫
理事　村井　吉昭　鈴木　豊彦　　監事　荻野　太一
設立　平成21年12月１８日　本部　兵庫県神戸市　支部　準備中

ホームページにアクセスいただきどうもありがとうございます。

主に筋ジストロフィー患者支援を目的に設立しました。

平成２２年４月１７日には、もみの木主催市民公開講座を
開催しました。

市民公開講座などの新着情報を紹介しております。

今後ともよろしくお願いいたします。

筋ジストロフィーとは・・・
全身の筋肉が徐々に萎縮していく病気。
なかでもデュシェンヌ型は幼少時に発症し、病気の進行とともに四肢背骨が変形し歩行が困難となる。坐位保持も難しくなり、次第に呼吸器機能や循環器機能も低下する。筋肉の細胞膜を形成するジストロフィン（蛋白質）の欠損による筋細胞の破壊が原因とされており、ジストロフィン遺伝子はＸ染色体にあるため、男児にのみ発症する呼吸不全や心不全を起こしやすく青年期に亡くなるｹｰｽが多い。
しかし対症療法呼吸サポート技術の進歩により、飛躍的に延命が可能になってきている。一部では遺伝子治療も行われているが、根治に至る治療法はいまだ確立されていない。

〒６５１－１５１３
本部
神戸市北区鹿の子台北町１丁目２０番７号
支部　徳島県　準備中
Ｔ・Ｆ・　０７８・９５２・１７６７・

「NPPV」の支援推進に対する
　　　　　　　　　　　　お願い！！　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

記

NPPVとは「Noninvasive Positive Pressure Ventilation」の略で、日本では非侵襲的陽圧換気療法と訳されます。呼吸器（回路）と患者さんを最終的にどのような道具（インターフエイス）で、つなぐかで非侵襲的と侵襲的とに分けているのです。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　「筋ジストロフィー協会発行。一日でも早くNO２５８より」

人間の願いは、「生きたいけど気管切開はしたくない」みんな同じだと思います。我が国の医師をはじめとする医療職を悩ませました。しかし、もうそれは、もう現代医学では、決してかなえられない夢ではありません。世界中で同じ思いを抱く人々が、果敢にその理想を現実にしています。
この「NPPV]ほど、患者さんと家族、医療スタッフの全員が一致共同して
参画するチーム医療もめずらしいでしょう。
それだけに皆で知識や技術を共有し忍耐強く経験を積み重ね
チャレンジする姿勢が望まれます。
あなたも御一緒に、果てしない”人工呼吸のトリッフ”に出かけてみませんか」
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　「日本プランニングセンター」「石川悠加著」「２００４年発行」

神経筋疾患においては原疾患に有効な薬剤はほとんど無く、根本的治療法も今はありませんが、生命にかかわる合併症を予防し、生活の質「QOL」を最大原に高めるために出来る事があります。このような観点から最も重要な介入が呼吸筋の捕助を活用することです。

神経筋疾患は主に筋肉に影響を及ぼします。吸気筋（息をする働き）、呼気筋（咳）球筋群（喉咽頭機能）などに筋力低下が起きると生命にかかわる合併症を生じることが有ります。
神経筋疾患と診断されると、患者や家族はしばしば「この状態では”ターミナル”で治療法がない」と思います。
そして患者に「末期的病状」として”カウンセリング”することにより本当にそれが自己実現的予言になってしまいます。しかし現実には、ほとんどの神経筋疾患は、呼吸筋の捕助が無視された時しか、末期的病状には、なりません。
幸いなことに、非侵襲的な呼吸捕助療法のオプションがあり、患者の自発呼吸がない場合でも、この療法により呼息筋と呼息筋の機能を促進して合併症を防ぐことができます。
この介入法は簡単で費用がかからず極めて有効です。
それが「NPPV」（Noninvasive Positive Pressure Ventilation)です。
しかし残念なことですがごく一部の患者と一部の医師しかこの事を知りません。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　渡辺理恵子　訳　　「石川悠加　　２００４年出版」より

熱意のある優秀なスタっフがそろっているかどうかも「NPPV」を継続するうえで重用です。
日本の現状はどうでしょうか。実はこのところ、初めて徳島病院を、受診されるデュシエンヌ型筋ジストロフィーの患者さんはほとんどが人工呼吸がらみです。

すなわち高齢者？で、どうして,もう少し早くきてくれなかったのか、いつもそう思います。マスクをつければNPPVでは,なく、早期からの呼吸管理が
NPPVの成否に大きく影響するのです。

NPPVを始める前から、そして始めてからも、適切な呼吸管理を行うことができるのです。

くり返しますが、「マスクさえつければOK」というわけではありません！
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　「筋ジストロフィー協会発行一日でも早くNO２５８号
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　徳島病院副院長多田羅勝義先生」